经方是指汉代以前经典医药著作中记载的方剂，以张仲景的方剂为代表，即是指中国汉朝张仲景所著《伤寒杂病论》(后世分为《伤寒论》及《金匮要略》二书)所记载之方剂。乃是相对于宋、元以后出现的时方而言的。其中《伤寒论》载方113首，《金匮要略》载方205首，除去重复的38方，共计280方。《伤寒论》载药90味，《金匮要略》载药192味，除去重复的76味，共计206味。经方是“医方之祖”，后世中医学家称《伤寒杂病论》为“活人之书”、“方书之祖”，赞誉张仲景为“医圣”。古今中外的中医学家常以经方作为母方，依辨证论治的原则而化裁出一系列的方剂。经方的特点可概括为“普、简、廉、效”。所以后世所公认的“经方”是指张仲景《伤寒杂病论》中所记载的方剂。
1、宣肺散水
水肿病凡因风寒袭表、肺失通调、治节不利、决渎失司，而致水溢肌肤、一身悉肿者，《金匮要略》名之曰“风水”。治当发散水湿、宣肺清热，诸如越婢汤、越婢加术汤、越婢加半夏汤均可随证选用。越婢汤类主要适用于腰部以上水肿为主的疾病，对某些急性肾炎挟表证者有较好的疗效。
例1：杨某，女，14岁，学生，1981年11月4日诊。l周前因感受风寒，突发身肿，以面目浮肿为甚，头痛、汗出、恶风、低热、口渴。舌红苔薄白，脉浮数。查尿常规：蛋白(++)，颗粒管型少许，脓球少许。西医诊断为急性肾炎。此乃风寒袭表，肺失清肃．治节无权。水湿泛滥所致。治宜发散风寒、宣肺利水。方用越脾汤化裁：生石膏20g，连翘12g，白茅根18g，车前子10g，麻黄、生姜、炙甘草各6g，大枣6枚。服药6剂，浮肿、发热消失，继用上方加减调治，尿常规转为正常。
2、通阳逐水
水肿为患，初起多与外邪有关。外邪不解，循经入腑，气化失司，水道失调，水蓄膀胱，津不上承，临床可见发热(微热)、口渴、小便不利、脉浮，甚则出现渴欲饮水、水入则吐等症。若病变发展，脾失健运．转输失常，水湿内停，泛滥肌肤．可见肢体浮肿、小便短少。治当用五苓散化气利水、健脾祛湿或兼以解表。五苓散重在化气利水，只要病症相应、药与证合，即可使用，不必拘于表证之有无。
例2：彭某，男，28岁，教师，1982年4月6日诊。四肢、面目浮肿反复发作3年。近日因感冒而加重，头晕目眩，咽喉肿痛，食欲不振，肢软乏力，小便短少。舌淡红，苔薄白略腻，脉细弦。西医诊为肾病综合症。此乃肾病日久，外感风寒．邪入膀胱，气化失司，水邪泛滥，兼肝阳上亢所致。治宜化气行水，佐以平肝潜阳。
方用五苓散加减：茯苓、白茅根、白花蛇舌草各30g，泽泻、苦丁茶、连翘、陈皮、白术各12g，夏枯草18g，山楂、车前草各15g。另配合六神丸内服，每次l0粒，日服3次．温开水送服。服药6剂，浮肿消退，咽痛缓解，唯感肢体乏力。守方加黄芪、当归各12g，以扶正克邪。服药至60剂，诸症消失。随访2年，未见复发。
3、健睥利水
水饮痰湿，有因脾胃气虚而发者。中焦阳虚，脾失健运，不能制水，水饮攻冲，当有胸胁支满、头晕目眩、心悸气短、舌苔白滑，脉沉紧等症。治宜温阳健脾、利水降逆，苓桂术甘汤为其代表方。据阳虚水停心下之理论。笔者每以苓桂术甘汤治疗心脏病变而见心力衰竭者．如脾肾阳虚，水停心下，心悸气短者，用苓桂术甘汤加人参、附子(熟)、五味子；水饮挟瘀、气血不畅者，则加丹参、赤芍、当归。
例3：曾某，男，38岁，干部，1980年l2月8日诊。心悸、胸闷、短气1年，颜面及双下肢浮肿半年。身微恶寒，口唇发绀．轻度咳嗽，舌质黯红，苔薄白．脉沉细涩。体检：心率88次／min，心律齐，心浊音界增大，心尖搏动减弱，心音低远。肝颈静脉回流征阳性。X线检查：心影扩大．心腰突出呈梨形，右心缘稍圆隆，左缘第三弓稍平直，心影活动减弱。心电图：不全性右束支传导阻滞，T波改变，低电压。西医诊为心包炎，曾用抗痨、消炎、利尿对症处理获救。此乃脾虚失运，水饮内停，心血瘀阻所致。治当温运脾土、通阳利水、活血化瘀。
方用苓桂术甘汤加昧：桂枝9g，茯苓、丹参、赤芍、郁金各15g．白术、全瓜蒌各12g，泽泻10g，白茅根30g，龙齿20g，炙甘草6g。服药l0余剂，心悸、气短减轻，已不恶寒，惟感胸闷、腹胀，面目及下肢轻度浮肿。上方去龙齿、白茅根、郁金、甘草．加葶苈子、杏仁、制香附、旋覆花(布包)各10g，桑白皮15g，琥珀末3g(另包冲服)，以加强疏利三焦、泻利水湿、通阳散结、活血通络之功。服至30余剂，浮肿消退，胸闷、喘气缓解。X线检查：心脏大小在正常范围，各弓形存在。心电图示恢复至正常。
4、温肾行水
水气病常因肾阳衰微，阴寒内盛，水气不化，水温泛滥而成。临床可见小便不利、肢体浮肿、四肢沉重疼痛、心悸目眩、身瞤动、振振欲擗地，或恶寒腹痛、下利，舌淡、苔白滑、脉沉。治当温肾阳、利水气，方用真武汤。若肾阳不足、腰酸脚软、半身以下常有冷感、小便不利或小便反多、脉虚弱，以及痰饮、脚气、消渴者，治当温补肾阳、化气行水，用肾气丸主治。真武汤多用于慢性肠炎、肠结核、美尼尔氏综台症等属于脾肾阳虚者。笔者曾用此方加减治疗甲状腺机能减退症，亦获显教。
例4：姚某，女，42岁，工人，1982年4月8日初诊。全身浮肿2年，以颜面、下肢为甚，畏寒肢冷，食少纳呆，面色苍白，肢体乏力，毛发稀少，表情冷漠，太便干结，小便不利，舌质淡红，苔薄白腻，脉细弱。既往有甲亢手术史。西医诊为甲状腺功能减退症、粘液性水肿，用西药治疗无明显好转。此乃脾肾阳虚，气不化水，水湿内停，泛滥周身。治宜温壮肾阳、散寒行水。
方用真武汤加味：熟附子9g，茯苓30g，车前草、白芍各15g，淫羊藿18g，巴戟天、白术、熟地黄、当归各12g，砂仁、生姜各6g。服药10剂，水肿减轻，精神略振，唯时有恶寒肢冷。守方加鹿角霜10g，肉桂6g，以温朴肾气、引火归元。服至80余剂，水肿、恶寒、便秘诸症告退。复查基础代谢率、甲状腺摄131碘率、血清总T3、T4等接近正常水平。后以益肾健脾、扶正固本之法调治而愈。
5、攻下泄水
水饮之邪停聚于胸膈，气道被阻，水邪泛滥，临床可见絷絷汗出，发作有时，头痛，心下痞硬满，引胁下痛，干呕短气 (宋本《伤寒论》152条，下同)等证。病属悬饮，治当攻逐水饮，用十枣汤。《金匮要略》所谓“咳家其脉弦，为有水，十枣汤主之”， “病悬饮者，十枣汤主之”是也。十枣汤多用于血吸虫病肝硬化所致的腹水及渗出性胸膜炎等病。然方中甘遂、芫花、大戟有毒，宜醋制为散服，以减轻致呕的刮作用，且体格壮实者方可用之，体虚及孕妇则当禁用。
例5：郭某，男，24岁，工人，1980年l2月8日诊。左侧胸痛伴发热恶寒20天，咳嗽痰少。下肢浮肿，絷絷汗出，食欲不振，舌质红，苔薄白，脉弦滑。西医诊为渗出性胸膜炎、胸腔租液。此乃水湿停聚胸胁、气机阻滞所致。治应泻水逐饮、宽胸利膈。
方用香附旋覆花汤合瓜萎薤白半夏汤化裁：全瓜萎、煅牡蛎、制香附各15g，广郁金、旋覆花(布包)、黄芩各12g，汉防己10g，连皮苓20g，薤白、法半夏、杏仁泥、桑白皮、炒枳壳各10g。服药10剂，下肢肿去。热退汗止，食欲渐振，惟胸痛不解。此系积液未除。思水停胸胁，位高痰沉，非峻剂逐水方能去之。遂用芜花、甘遂、大戟等分为末，每服1～1.5g，以大枣10～l5枚煎汤，早晨空腹送下，隔日1次。服至lO剂，胸痛、咳嗽诸症消失，X线及血沉均告正常。后以清肺化饮、健脾和胃之法调理而愈。
6、分消逐水
肺与太肠合为表里。肺主通调水道，下输膀胱，散布津液。若肺气壅实，水津不布，饮邪内结，壅滞不通，则见肠间水气停聚、小便不利、腹满便秘、口舌干燥、脉象沉弦之证。治当攻逐水饮、利水通便、前后分消，用己椒苈黄丸为治。如《金匿要略·痰饮咳嗽病脎证并治》所云：“腹满，口舌干燥，此肠间有水气，己椒苈黄丸主之”。已椒苈黄丸为治水饮停聚之水肿腹满而设。对某些肝硬化腹水及肺原性心脏病水肿有一定疗效，临床可随证加减。如兼咳喘者，加麻黄、杏仁以开泄肺气；痰涎壅盛者，加苏子、莱菔子以化痰下气；脘腹胀满甚者，加厚朴、枳壳以行气除满；久病体虚、中气不足者，加党参、白术以健脾益气。
例6：晏某，男，64岁，农民，1980年l2月21日诊。患慢性咳喘l6年，近来咳嗽频繁加剧，呼吸困难，不能平卧，颜面双下肢浮肿，腹部胀气，纳食呆滞，口唇紫绀，小便短少，大便干结，舌质暗红，苔白略腻，脉弦滑。查体：双肺可闻干湿罗音，心率82次／min，律齐，二尖瓣区可闻Ⅱ级收缩期杂音，颈静脉怒张，肝颈返流征阳性，肝胁下2.5厘米，剑下3.5厘米，双下肢浮肿。X线报告：双侧肺气肿，左前斜位可见右心室肥太。心电图可见肺型P波。经甩西药抗感染、利尿平喘等对症治疗．病情略有明显改善。此乃肺失通调，水饮内聚，气机壅塞所致。治宜宣肺逐饮、通滞利水、扶正祛邪。
方用己椒苈黄丸作汤：茯苓30g，防己、丹参、当归、车前子各15g，葶苈子、五昧子、麦冬各10g，椒目、酒大黄、砂仁各6g。服药6剂，喘促平息，二便通调，惟精神疲乏，食欲欠佳，腹中胀气。改用健脾行气、益肺补虚之法，用香砂六君子汤合生脉散调治善后。
7、滋阴祛水
肾为水脏，真阴真阳寄寓其中。若下后津伤或阴虚有热、水热互结，则临床可见“脉浮发热，小便不利(223条)、“咳而呕渴，心烦不得眠” (319)等症。治当育阴润燥、清热利水．方用猪苓汤。本方多用于尿路感染、肾阴虚而小便不利者，尤对久病血淋、尿血而阴虚有热、小便不利者．疗效颇佳。
例7：刘某，女，52岁，l982年l0月20日初诊。尿频、尿急，近日涩痛难忍，小便短少，肉眼血尿，低热盗汗，食欲不振，肢软乏力，形体消，下肢微肿，淡红，苔薄黄，脉细数。西医诊为肾结核，曾用抗痨、对症及中药清热解毒、凉血止血等治疗。病乃日久，肾阴亏损，阴虚有热，水热互结，血脉损伤，治宜滋阴利水，清热止血。
方用猪苓汤加减，药用：猪苓、泽泻各10g．茯苓、滑石、旱莲草、蒲公英各15g，白茅根、茯苓各30g．黄柏、阿胶各12g，通草6g。服药6剂，诸症缓解，惟腰部酸痛，尿道涩痛。守方加怀牛漆12g，琥珀末6g(开水冲服)， 以助利尿通便、强腰止痛之功。服至9剂，诸症消失。继以滋阴清热、益肾补虚之法调治善后。 作者：净心师兄 https://www.bilibili.com/read/cv11623921 出处：bilibili
病历摘要
患者男，39岁，因乏力7年，下肢水肿1年，头痛、复视1个月于2012年6月入北京协和医院风湿免疫科。患者7年前出现乏力，就诊当地医院，发现血红蛋白、血小板下降(具体不详)，诊断为伊文氏(Evans)综合征，予泼尼松、人丙种球蛋白治疗好转。1年前腰痛、双下肢水肿，尿中泡沫增多，就诊于北京协和医院，血常规示白细胞、血红蛋白正常，血小板56×109/L；血白蛋白21 g/L；24 h尿蛋白9.86 g；抗核抗体均质型1∶1 280阳性，抗双链DNA抗体、抗人球蛋白(Coomb′s)试验阳性；诊断为系统性红斑狼疮(SLE)、狼疮肾炎(LN)、肾病综合征(NS)，予泼尼松60 mg/d口服及环磷酰胺1.0 g/月静脉滴注治疗，尿蛋白下降不满意，加用硫唑嘌呤200 mg/d口服，尿蛋白仍未消失。1个月前头痛、恶心、喷射性呕吐，伴左眼视力下降、复视、左眼睑肿胀及听力下降、耳鸣，无意识丧失、癫痫等。眼科检查示左眼外展神经麻痹、视乳头水肿、视网膜出血、结膜炎。为进一步诊治入院。既往、个人、婚育、家族史无殊。体格检查：体温36.6 ℃，心率90次/min，呼吸20次/min，血压150/104 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)；左眼睑肿胀，左眼外展受限，其余各向运动及右眼运动正常，双眼视物略模糊，无视野缺损，心肺腹查体正常，双下肢可凹性水肿。颈软，脑膜刺激征阴性，病理征未引出，实验室检查：血常规：白细胞6.30×109/L，血红蛋白119 g/L，血小板12×109/L。血生化：丙氨酸转移酶39 U/L，天冬氨酸转移酶18 U/L，白蛋白30 g/L，肌酐90 μmol/L。尿常规：蛋白>3.0 g/L，红细胞2×10-4/L，异型100%，可见管型。24 h尿蛋白5.40 g。超敏C反应蛋白1.49 mg/L，红细胞沉降率27 mm/1 h。凝血：凝血酶原时间10.8 s，活化部分凝血活酶时间21.7 s，纤维蛋白原3.19 g/L, D二聚体13.13 mg/L，INR 0.93，同型半胱氨酸10 μmol/L。抗核抗体均质型1∶80阳性，抗双链DNA抗体0.1 IU/L，补体C3 0.709 g/L，补体C4 0.182 g/L。抗磷脂抗体阴性。骨髓涂片：增生活跃，粒、红系未见异常，巨核细胞不少。骨髓活体组织检查：造血组织稍减少，比例大致正常，巨核可见。腰椎穿刺：脑脊液压力>330 mmH2O(1 mmH2O＝0.0098 kPa)，脑脊液常规、生化及细胞学均正常，细菌、真菌、病毒等病原学检查阴性。头颅磁共振静脉血管成像(MRV)：左侧颈内静脉、双侧乙状窦、双侧横窦、窦汇、直窦及上矢状窦未显影，血栓形成可能性大(图1)。
图1
治疗前MRV，双侧乙状窦、双侧横窦、窦汇、直窦及上矢状窦大部分未显影，血栓形成可能性大
该患者诊断为SLE、LN、NS、神经精神狼疮(NPLE)、颅内静脉窦血栓形成(CVST)、颅神经受累，予甲泼尼龙1 g/d静脉滴注冲击治疗3 d，改为甲泼尼龙80 mg/d静脉滴注，同时CTX 0.4 g/周静脉滴注、他克莫司2 mg/d口服治疗。针对CVST，在血小板恢复至20×109/L后予低分子肝素(依诺肝素钠注射液，6 000 U，1～2次/d)皮下注射治疗；同时予甘露醇、甘油果糖脱水降颅压，并每周1次鞘内注射地塞米松钠10 mg共8次。经2个月治疗，患者血小板恢复正常，24 h尿蛋白降至3.18 g，抗双链DNA抗体、补体正常，脑脊液压力降至230 mmH2O，头痛缓解，左眼外展功能、视力改善，复查MRV示上矢状窦血栓部分再通。激素改为泼尼松60 mg/d口服，低分子肝素过度至华法林抗凝，病情平稳出院。定期随诊，激素规律减量，环磷酰胺静脉滴注0.4 g/周、他克莫司2 mg/d口服，3个月后24 h尿蛋白降至0.35 g，环磷酰胺减至0.4 g/2周。1年后泼尼松减至5 mg/d，停用环磷酰胺、他克莫司，以来氟米特20 mg/d维持缓解，病情稳定，头MRV可见直窦、下矢状窦再通显影，上矢状窦、右侧横窦、乙状窦部分再通(图2)。
图2
治疗后MRV，直窦(A)、下矢状窦(B)再通显影，上矢状窦(C)、右侧横窦(D)、乙状窦(E)部分再通。F为Galen静脉
分析与讨论
本例从Evans综合征起病发展至SLE、重症难治型SLE的识别和治疗、SLE合并CVST的特点分析和治疗策略等方面进行相关讨论。
患者青年男性，慢性病程，多系统受累：(1)血液系统：贫血和血小板减低起病，Coomb′s试验阳性，初期诊为Evans综合征；(2)肾脏：水肿，尿中泡沫增加，检查示大量蛋白尿、肾小球性血尿及管型尿，24 h尿蛋白>3 g，血白蛋白低于30 g/L，符合NS；(3)中枢神经系统：头痛、喷射性呕吐、复视、视力下降，脑脊液压力升高，D二聚体升高，MRV提示CVST。结合补体下降，抗核抗体、抗双链DNA抗体阳性，SLE诊断明确，合并LN、NS，NPLE、CVST，狼疮活动度评分(SLEDAI)25分。
诊治难点：
•患者以Evans综合征起病，时隔6年才出现肾脏、中枢神经系统等其他SLE症状，早期确诊困难。
•CVST发病率低、临床表现缺乏特异性，由SLE、白塞病等自身免疫性疾病导致者更属罕见，且该患者抗磷脂抗体阴性而出现CVST，识别困难。
•抗凝治疗是CVST的关键，但患者血小板显著降低，抗凝治疗出血风险高，治疗存在相对矛盾。
启示：
•对于Evans综合征患者应注意筛查自身抗体，明确是否存在结缔组织病背景，并需长期随诊，监测其是否发展为结缔组织病。
•男性SLE患者常起病急、脏器受累重、病情凶险，且治疗难度大，疾病的临床谱与女性患者存在差异，临床上应更加重视。
•SLE合并CVST发病率低，对于SLE疾病活动度高、新发中枢神经系统症状的患者，特别是存在眼部症状及颅神经损害症状者，应考虑到本病的可能，及时完善腰椎穿刺及MRV检查以明确。
血液学异常是SLE常见及首发症状之一，部分患者可在典型SLE症状多年前出现[1]。本例即以Evans综合征起病，发生在肾脏病变、自身抗体出现前6年。Evans综合征是特发性PLT减少性紫癜和自身免疫性溶血性贫血先后或同时发生的一种自身免疫性疾病，SLE中发生率约为3%[2]。由于疾病早期仅有血液系统损害，不易引起重视，容易造成病情延误。
该患者诊为SLE、LN后，按美国风湿病联盟(ACR)推荐[3]给予大剂量糖皮质激素及1.0 g/月CTX规范治疗，未达到缓解，加用硫唑嘌呤200 mg/d联合治疗，尿蛋白恢复仍不满意。男性SLE疾病难治程度常较高，预后差，不易达到完全缓解[4]。
患者肾脏病变未完全缓解，新发头痛、喷射性呕吐、复视、左眼外展运动障碍等中枢神经系统症状。疾病活动度高、病情控制欠佳的SLE患者出现中枢神经系统症状最常见原因为NPLE；同时，LN、NS患者也存在高凝倾向，可能出现颅内血栓病变；另外，患者长期接受激素及免疫抑制剂治疗，处于免疫低下状态，需除外中枢神经系统感染。经腰椎穿刺脑脊液检查，压力>330 mmH2O，常规、生化正常，细菌、真菌、病毒等多种病原学筛查阴性，除外了中枢神经系统感染。而该患者病情长期未缓解，本次入院SLEDAI评分较高，病情活动，高度怀疑NPLE。最终通过MRV明确了CVST是患者新发中枢神经系统症状的原因。
CVST是一种罕见的脑血管疾病，约占脑卒中的0.5%[5]。所有造成高凝倾向的状态或疾病均可导致CVST，如妊娠、口服避孕药、自身免疫性疾病(包括SLE、白塞病等)、恶性肿瘤、凝血因子异常、高同型半胱氨酸血症等。本例CVST未检出其他高凝倾向病因，主要考虑为SLE及LN/NS所致。研究表明，SLE患者CVST发病率约为0.11%～0.29%[6]，可能与血管炎内皮细胞损伤、抗磷脂抗体、LN/NS等有关。CVST临床缺乏特异性，主要表现为颅内压增高，如头痛、恶心、喷射性呕吐、视乳头水肿等。本例除颅高压外，还出现眼睑肿胀，眼球运动障碍、复视等外展神经受累表现，其原因为血栓形成范围广泛，据报道SLE合并CVST多有2处以上静脉窦受累[6]。MRV是诊断CVST最有效的影像学手段，可直接显示窦内血流信号缺失，本例最终即通过MRV确诊。
CVST治疗包括控制原发病及抗凝。SLE合并CVST多发生在SLE活动期，需积极治疗[6]。原发病给予甲泼尼龙冲击、环磷酰胺和他克莫司联合。抗凝是CVST治疗的重要环节，规范抗凝可使多数患者静脉窦再通[7]。但由于本例重度血小板减低，存在高出血风险，是限制抗凝的关键问题。静脉血栓合并血小板减低的低分子肝素抗凝方案目前尚存争议，推荐意见为血小板低于20×109/L时不抗凝，(20～50)×109/L可谨慎半量(100 U/kg)抗凝，出血风险无明显升高[8]。此外，CVST高颅压导致脑疝风险升高，脱水降颅压及地塞米松鞘内治疗可改善颅内炎症反应、降低颅内压。经过长期艰难治疗，患者终于达到了肾脏完全缓解和CVST再通。
该例病程复杂迁延。以血液系统损害起病，相继出现NS和广泛CVST，最终确诊为SLE。本例诊治经过提示，对于初发的免疫性血液系统损害，应注意抗体筛查和随诊观察，监测是否有结缔组织病背景或向结缔组织病发展。此外，CVST是SLE少见并发症，病程凶险，预后较差，且临床表现多样，需临床医师细致观察、认真查体，选择适当的影像学手段明确，以免漏诊和延误治疗时机；早期发现加以积极的原发病控制、抗凝治疗，可显著改善预后。
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